Десмоидная опухоль

Десмоидная опухоль - опухоль, развивающаяся из мышечно-апоневротических структур и занимающая промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными новообразованиями. Склонна к прорастанию окружающих тканей, но не дает отдаленных метастазов. Может возникать на любом участке тела, чаще локализуется в области передней брюшной стенки, спины и плечевого пояса. Представляет собой плотное опухолевидное образование, расположенное в толще мышц или связанное с мышцами. При прогрессировании может прорастать сосуды, кости, суставы и внутренние органы. Диагноз выставляется на основании осмотра и данных дополнительных исследований. Лечение - оперативные вмешательства, лучевая терапия, химиотерапия.

Симптомы десмоидной опухоли

Различают десмоид брюшной стенки (абдоминальный фиброматоз) и экстраабдоминальные десмоиды (агрессивный фиброматоз).

Десмоидные опухоли брюшной стенки чаще всего встречаются в подвздошной области, поражение обычно одностороннее, хотя описаны и двусторонние новообразования. Другой частой локализацией является прямая мышца живота.

Чаще всего десмоидная опухоль обнаруживается случайно. Субъективных ощущений почти нет. Боли редки. Рост медленный, почти неуловим больным. Особенности локализации заставляют больного сразу обратиться к врачу. Наиболее частые ошибочные первоначальные диагнозы: саркома таза, рак толстой кишки, новообразование брюшной полости.

При объективном исследовании определяется плотное, ограниченно подвижное новообразование с нечеткими границами. Новообразование располагается в толще брюшной стенки, напряжением мышц последней обычно можно отдифференцировать десмоидные опухоли от новообразований брюшной полости. Дополнительные методы исследования: контрастные исследования органов желудочно-кишечного тракта, рентгенография тазовых костей. Цитологическое исследование опухоли позволяет отдифференцировать десмоид от других новообразований и воспалительных инфильтратов.

Экстраабдоминальные десмоидные опухоли наиболее часто локализуются в плечевой области, бедре, ягодичной области у молодых людей. В процесс вовлекаются поперечнополосатые мышцы, апоневротические и фасциальные структуры. Экстраабдоминальные десмоиды прежде всего приходится дифференцировать от высокодифференцированных фибросарком. В большинстве случаев ни цитологическое исследование, ни биопсия не могут разрешить сомнений. Лишь совокупность клинических и морфологических данных позволяет поставить правильный диагноз.

Лечение

Лечение десмоида только хирургическим методом оказалось малоэффективным: у 75% оперированных пациентов возникали многократные местные рецидивы новообразования.

Риск рецидива не зависит от пола, локализации и количества предшествовавших хирургических вмешательств и связан с агрессивным инфильтративным ростом десмоида. На современном этапе ограничение лечения десмоида одной только хирургической операцией считают ошибкой.

Консервативное лечение

У взрослых пациентов получены обнадёживающие результаты при проведении по поводу десмоида лучевой терапии (дистанционная у-терапия в дозе 60 Гр и более), при этом удается добиться стабилизации и даже регрессии новообразования. Попытки проведения лучевой терапии у детей оказались несостоятельными из-за риска деформации скелета вследствие преждевременного закрытия зон роста костей в облучённых областях.

В настоящее время наиболее перспективным методом лечения десмоида у детей считают сочетание радикальной операции с длительной (до 1,5-2 лет и более) терапией цитостатиками (низкие дозы метотрексата и винбластин) и антиэстрогеновыми препаратами (тамоксифен). Лекарственное лечение проводят до и после операции.

Цель предоперационного лечения - отграничение новообразования от окружающих тканей, её уплотнение и сокращение в размерах или их стабилизация.

Цель послеоперационной терапии - профилактика рецидивного роста десмоида из микроскопических остатков в ложе удалённой опухоли.

При диагностике рецидива десмоида у пациентов, которым ранее консервативную терапию не проводили, даже при кажущейся резектабельности новообразования лечение следует начинать с химиогормональной терапии.

Хирургическое лечение

Необходимое требование к хирургическому лечению десмоида - радикальность операции.