Миастения

Миастения - это аутоиммунное заболевание, вызывающее слабость мышц из-за нарушения в работе нервно-мышечной передачи. Чаще всего нарушается работа мышц глаз, лицевых и жевательных мышц, иногда - дыхательной мускулатуры. Это определяет характерные для миастении симптомы: опущение нижнего века, гнусавость голоса, нарушения глотания и жевания. Диагноз миастении устанавливается после прозериновой пробы и анализа крови на наличие антител к рецепторам постсинаптической мембраны. Специфическое лечение миастении заключается в назначении антихолинэстеразных препаратов, таких как оксазил или пиридостигмин. Эти средства восстанавливают нервно-мышечную передачу. Миастения - это заболевание нервов и мышц, для которого характерна мышечная слабость. Она развивается при затрудненной передаче сигнала "о движении" от нервов к мышцам из-за нарушения обмена ацетилхолина.

В человеческом организме, который представляет собой сложную электрохимическую машину, движение осуществляется при помощи мышц: в конечностях работают поперечно-полосатые мышцы (скелетная мускулатура), во внутренних органах и сосудах - гладкая мускулатура.

Сигнал для первых подается через двигательные нервы, в месте присоединения нерва к мышце (концевая пластинка) электрический импульс передается при помощи химического вещества - ацетилхолина, который переходит из нерва в щель между нервом и мышцей (сииаптическая щель), его появление в щели вызывает электрический разряд и сокращение (работу) мышцы.

Далее ацетилхолин расщепляется специальным ферментом (холинестеразой) на две части, они обратно всасываются в нерв, там соединяются и могут быть использованы вновь. При миастении сложная система синтеза, накопления, выброса ацетилхолина, разрушения его, нового всасывания нарушается, и тогда следующему импульсу все сложнее пройти к мышце, а значит каждое последующее движение дается с трудом и, наконец, совсем прекращается. Такое состояние называется синдромом патологической (то есть ненормальной) мышечной утомляемости.

Симптомы и течение:

Чаще всего заболевание начинается с опускания век и двоения в глазах к вечеру, затем присоединяется изменение голоса вечером или после длительной речевой нагрузки. Далее больные отмечают, что утром чувствуют себя хорошо, а вот встав и выполнив утренний туалет, уже устали так, как будто непомерно трудились. В холодное время самочувствие улучшается, в тепле ухудшается. Силы после отдыха восстанавливаются так же быстро, как и пропадают. Болезнь может течь годами нераспознанной, но она прогрессирует, и рано или поздно дает о себе знать, но, возможно, слишком поздно, чтобы что-то против нее предпринять.

Дело в том, что дыхательные мышцы тоже работают "на ацетилхолине", и возможно такое грозное осложнение течения миастении, как нарушение (остановка) дыхания, когда больной может скончаться. Детская миастения требует особого к себе внимания. Родители не должны пренебрегать жалобами детей, например, на то, что они не могут войти в автобус или тем фактом, что ребенок, который нормально ходит, не может вращать педали велосипеда.

Такие дети часто становятся предметом недовольства и обвинений взрослых в "лени", замыкаются, перестают жаловаться, пока расстройства движения не станут явными для всех. И самое опасное в том, что у детей генерализация процесса - резкое нарастание дыхательной недостаточности, развивается внезапно.

Распознавание миастении в начале заболевания всегда очень сложно, поэтому при первом же подозрении на миастению необходима консультация невропатолога и госпитализация в специализированную клинику.

Цель лечения при миастении - увеличить количество ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах. Это делается не путем увеличения синтеза этого вещества (это достаточно сложно), а путем угнетения его разрушения. Для этого в практической неврологии используются препараты из той же группы, в которую входит прозерин. Для длительного лечения выбираются препараты другого типа: оптимальным вариантом здесь считается средство с мягким и длительным действием. Наиболее часто сейчас используются производные пиридостигмина и оксазила.

В случае тяжелого течения и стремительного прогрессирования болезни назначаются препараты, угнетающие иммунный ответ. Как правило, используют глюкокортикоиды, реже - классические иммунодепрессанты. При подборе стероидов всегда стоит проявлять максимальную осторожность. Больным с миастенией противопоказаны препараты, содержащие фтор, поэтому спектр лекарств для выбора оказывается не очень большим.

Всем больным миастенией старше 69 лет проводится удаление вилочковой железы. Также к этому методу прибегают при обнаружении в тимусе объемного процесса и в случае резистентной к лечению миастении.

Препараты для симптоматического лечения подбираются индивидуально, исходя из особенностей каждого больного. Человек с миастенией должен соблюдать некоторые правила в своем образе жизни, чтобы ускорить выздоровление или продлить ремиссию. Не рекомендуется проводить слишком много времени под солнечными лучами и переносить излишние физические нагрузки. Перед тем, как самостоятельно начать принимать какое-либо лекарство, консультация с врачом абсолютно необходима. При миастении противопоказаны некоторые средства. К примеру, прием определенных антибиотиков, мочегонных средств, успокаивающих препаратов и лекарств, содержащих магний - последние могут значительно ухудшить состояние больного.

Прогноз при своевременной диагностике и правильном лечении благоприятный.